Οι όγκοι του εγκεφάλου είναι οι συνηθέστεροι συμπαγείς όγκοι που επηρεάζουν τα παιδιά και τους εφήβους με περίπου 5.000 παιδιά που διαγιγνώνοσκονται κάθε χρόνο στις ΗΠΑ μόνο. Λόγω της θέσης τους, ορισμένοι παιδιατρικοί όγκοι του εγκεφάλου και οι απαιτούμενες θεραπείες μπορούν να προκαλέσουν σημαντική μακροχρόνια βλάβη στην πνευματική και νευρολογική λειτουργία. Κάποιες μορφές όγκου στον εγκέφαλο μπορεί να είναι απειλητικές για τη ζωή.
Οι παιδιατρικοί όγκοι του εγκεφάλου είναι μάζες μη φυσιολογικών κυττάρων που προκύπτουν από την ανεξέλεγκτη ανάπτυξη κυττάρων που εμφανίζονται στα παιδιά. Ένας όγκος αναπτύσσεται εάν οι μεταλλάξεις DNA σε οποιοδήποτε από τα κύτταρα του εγκεφάλου οδηγούν σε ανώμαλη ανάπτυξη κυττάρων ή ανεξέλεγκτη κυτταρική διαίρεση. Μερικοί από αυτούς τους όγκους είναι καλοήθεις. Αλλά μερικοί γίνονται κακοήθεις και αυτοί είναι αυτοί που διαπερνούν και εισβάλλουν στους κοντινούς ιστούς. Τα κακοήθη νεοπλασματικά κύτταρα εισέρχονται στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό (CSF) και ταξιδεύουν από την πρωτογενή περιοχή για να δημιουργήσουν μια δευτερεύουσα θέση ανάπτυξης όγκου σε άλλο σημείο του εγκεφάλου ή της σπονδυλικής στήλης. Αυτό ονομάζεται μεταστατικός όγκος στον εγκέφαλο.
Αιτίες :
Υπάρχουν πολύ λίγες γνωστές αιτίες των όγκων του εγκεφάλου στα παιδιά. Αυτές είναι:
Κληρονομικές αιτίες:
Η έρευνα αναφέρει ότι οι αλλαγές γονιδίων που προκαλούν κάποια σπάνια κληρονομικά σύνδρομα (όπως η νευροϊνωμάτωση, η σκλήρυνση των κονδύλων, το σύνδρομο Li-Fraumeni και το σύνδρομο von Hippel-Lindau) αυξάνουν επίσης τον κίνδυνο εγκεφαλικών όγκων.
Επίκτητες αιτίες :
Η σοβαρή έκθεση σε ακτινοβολία από ορισμένες ουσίες μπορεί να προκαλέσει όγκους στον εγκέφαλο. Εκτός από την ακτινοβολία, κανένας γνωστός τρόπος ζωής ή περιβαλλοντικοί παράγοντες δεν συνδέονται σαφώς με όγκους του εγκεφάλου. Οι περισσότερες αλλαγές γονιδίων είναι πιθανώς απλά τυχαία γεγονότα που συμβαίνουν μερικές φορές χωρίς να έχουν εξωτερική αιτία.
Σημεία και συμπτώματα παιδιατρικών όγκων στον εγκέφαλο
Τα σημάδια και τα συμπτώματα ενός όγκου στον εγκέφαλο σε παιδιά εξαρτώνται από τον τύπο όγκου του εγκεφάλου, το μέγεθος, τη θέση και το ρυθμό ανάπτυξης. Αυτά τα συμπτώματα προκαλούνται λόγω της συμπίεσης και της καταστροφής των υγιών ιστών του εγκεφάλου.
• Πονοκέφαλοι
• Κρίσεις
• Ναυτία
• Εμετός
• Ευερεθιστότητα
• Λήθαργος
• Αλλαγές στην συμπεριφορά και διανοτητική δραστηριότητα του παιδιού
• Μακροεναισθησία (διευρυμένη κεφαλή στα βρέφη) των οποίων τα οστά του κρανίου δεν είναι εντελώς συγχωνευμένα
• Κώμα και θάνατος (αν δεν ξεκινήσει η θεραπεία)
Άλλα πιθανά σημεία και συμπτώματα εξαρτώνται από τη θέση του όγκου. Η αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση από κύτταρα όγκου μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα όπως:
• Ένα πληρέστερο μαλακό σημείο στο κρανίο σε μωρά ηλικίας κάτω του 1 έτους
• Μη φυσιολογική κίνηση των ματιών
• Κακή ομιλία
• Προβλήματα κατάποσης
• Απώλεια της όρεξης. ή σε μωρά, δυσκολία στη σίτιση
• Δυσκολία στην ισορροπία
• Πρόβλημα στο περπάτημα
• Αδυναμία ή απώλεια αίσθησης σε ένα χέρι ή πόδι
• Αδυναμία ή πτώση από τη μία πλευρά στο πρόσωπο
• Σύγχυση, ευερεθιστότητα
• Προβλήματα μνήμης
• Προβλήματα ακοής
Διάγνωση
Γενικά, η διάγνωση όγκων του κεντρικού νευρικού συστήματος περιλαμβάνει ιατρική απεικόνιση όπως CT ανιχνεύσεις αλλά πιο συχνά MRI. Οριστική διάγνωση, ανεξάρτητα, πρέπει να γίνεται με βάση τα μοριακά χαρακτηριστικά μιας βιοψίας ιστού. Εάν η σάρωση εμφανίζει όγκο στον εγκέφαλο, το επόμενο βήμα είναι μια νευροχειρουργική διαβούλευση. Ο παιδιατρικός νευροχειρουργός συζητά με όλη την οικογένεια να αναπτύξει το καλύτερο σχέδιο θεραπείας για το παιδί.
Άλλοι ειδικοί μπορούν να συμμετάσχουν στην ομάδα θεραπείας του παιδιού, όπως ένας νευροχειρουργός, ένας ογκολόγος ακτινοβολίας, ένας οφθαλμίατρος (εάν ο όγκος του παιδιού επηρεάζει τα οράματα του οράματος), ένας επιληπτικός (επιληπτικός) επιληπτικός και προηγμένοι ιατροί και τεχνολόγοι.
Τύποι όγκων εγκεφάλου στα παιδιά
Οι όγκοι του εγκεφάλου μπορούν να ομαδοποιηθούν σε τέσσερις κατηγορίες:
1. Πρωτογενείς όγκοι είναι εκείνοι που αρχίζουν στον εγκέφαλο.
2. Μεταστατικοί όγκοι ξεκινούν σε άλλα μέρη του σώματος και εξαπλώνονται στον εγκέφαλο.
3. Οι καλοήθεις όγκοι είναι εκείνοι που αναπτύσσονται αργά και δεν είναι καρκινικοί. Οι καλοήθεις όγκοι μπορεί να είναι δύσκολο να θεραπευθούν αν αναπτύσσονται μέσα ή γύρω από ορισμένες δομές του εγκεφάλου.
4. Οι κακοήθεις όγκοι είναι καρκινικοί. Σε αντίθεση με τους καλοήθεις όγκους που τείνουν να παραμείνουν περιορισμένοι, οι κακοήθεις όγκοι μπορεί να είναι πολύ επιθετικοί. Αναπτύσσονται γρήγορα και μπορούν να εξαπλωθούν σε περιοχές κοντά στον αρχικό όγκο και σε άλλες περιοχές του εγκεφάλου.
Θεραπευτική αγωγή
Η θεραπεία εξαρτάται από τον τύπο του όγκου, την ποιότητα και τα συμπτώματα. Μπορούν να περιλαμβάνουν χειρουργική επέμβαση, χημειοθεραπεία και ακτινοβολία – συχνά σε συνδυασμό. Ωστόσο, συγκεκριμένες θεραπευτικές αγωγές καθοδηγούνται από τα μοριακά χαρακτηριστικά του όγκου με βάση τη βιοψία. Η πιθανότητα υποτροπής αυξάνεται σε όγκους υψηλού βαθμού και σε όγκους που δεν έχουν αφαιρεθεί ή καταστραφεί πλήρως. Συνολικά η θεραπεία για ένα παιδί με εγκεφαλικούς όγκους συνήθως διαρκεί πάνω από 3-6 μήνες ανάλογα με τις θεραπείες που απαιτούνται για τον όγκο και την αποκατάσταση.
Χειρουργική επέμβαση: Οι περισσότεροι όγκοι στον εγκέφαλο στα παιδιά χρειάζονται θεραπεία με χειρουργική απομάκρυνση. Ο χειρουργός μπορεί να συστήσει χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση όσο το δυνατόν περισσότερου όγκου όσο το δυνατόν πιο ασφαλές ως πρώτο βήμα και για την ανακούφιση της ενδοκρανιακής πίεσης που προκαλείται από τον όγκο. Για τους όγκους χαμηλής ή αργής ανάπτυξης, η χειρουργική επέμβαση μπορεί να είναι η μόνη αναγκαία παρέμβαση.
Ακτινοθεραπεία: Αυτή η θεραπεία επικεντρώνεται σε δέσμες ακτινοβολίας υψηλής ενέργειας στον ιστό του όγκου και σε μια μικρή ποσότητα ιστού που περιβάλλει. Μερικοί όγκοι, όπως το μεδουλλοβλάστωμα, απαιτούν πρόσθετη ακτινοβολία σε ολόκληρο τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό. Η ακτινοβολία χρησιμοποιείται πολύ προσεκτικά σε βρέφη και νήπια λόγω του αυξανόμενου εγκεφάλου τους. Η θεραπεία δέσμης πρωτονίων είναι μια άλλη αναπτυσσόμενη τεχνολογία στην ιατρική τεχνολογία που έχει δείξει μεγάλη υπόσχεση.
Χημειοθεραπεία: Η χημειοθεραπεία για παιδιατρικούς όγκους εγκεφάλου χρησιμοποιείται για πολλούς τύπους όγκων του εγκεφάλου, συμπεριλαμβανομένων των επιθετικών όγκων υψηλής ποιότητας. Αυτό μπορεί να χορηγηθεί ως χάπια (από το στόμα), ενδοφλεβίως (IV, με φλέβα), να ενεθεί απευθείας στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό ή να εγχυθεί απευθείας στην κοιλότητα που απομένει μετά από χειρουργική απομάκρυνση ενός εγκεφαλικού όγκου.
Παρακολούθηση της φροντίδας μετά από χειρουργική επέμβαση
Η διαδικασία ανάκτησης είναι διαφορετική για κάθε παιδί. Τα παιδιά που έλαβαν έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία αναρρώνουν καλά μετά τη χειρουργική επέμβαση. Μερικοί παιδιατρικοί ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν κάποια προσωρινή νευρολογική ανεπάρκεια, όπως μυϊκή αδυναμία. Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτό απομακρύνεται αμέσως μετά τη χειρουργική επέμβαση, εκτός εάν υπήρξε σημαντική μόνιμη βλάβη πριν γίνει διάγνωση του παιδιού. Η σωματική αποκατάσταση και λογοθεραπεία μπορεί να βοηθήσει στη βελτίωση της αντοχής, της λειτουργίας και της ταχύτητας ανάκαμψης. Οι τακτικές μετεγχειρητικές επισκέψεις παρακολούθησης με τον νευροχειρουργό του παιδιού είναι επίσης σημαντικές για την παρακολούθηση της νευρολογικής λειτουργίας και των παρενεργειών από τη θεραπεία και για την προστασία από την επανεμφάνιση του όγκου.
Παρηγορητική φροντίδα και παρακολούθηση του όγκου του εγκεφάλου
Η παρηγορητική φροντίδα βοηθά να διασφαλιστεί ότι τα παιδιά που έχουν διαγνωστεί με όγκο στον εγκέφαλο έχουν την καλύτερη ποιότητα ζωής. Είναι μια υποστηρικτική φροντίδα που αποτρέπει, θεραπεύει και ελέγχει τα συμπτώματα και τις παρενέργειες μιας νόσου και τη θεραπεία της. Πρόκειται για μια ολιστική προσέγγιση για τη θεραπεία διαφόρων πτυχών του καρκίνου: τις συναισθηματικές, κοινωνικές, πρακτικές και πνευματικές πτυχές.
