Ο Ιούλιος είναι ο Μήνας Ευαισθητοποίησης για το Σάρκωμα.
Τα σαρκώματα είναι σπάνιες μορφές καρκίνου που αναπτύσσονται στους μαλακούς ιστούς όπως οι μύες, τα λίπη, τα αιμοφόρα αγγεία, τα νεύρα, οι τένοντες και η επένδυση των αρθρώσεων.
Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν μια εμφανή μάζα ή οίδημα. Ο όγκος μπορεί να προκαλέσει πόνο καθώς γίνεται αρκετά μεγάλος ώστε να πιέζει τα νεύρα ή τους μυς.
Τα σαρκώματα εμφανίζονται συχνότερα στα χέρια, τα πόδια και την κοιλιά. Η συνήθης θεραπεία είναι η χειρουργική επέμβαση. Το μέγεθος, ο τύπος, η θέση και η επιθετικότητα του όγκου μπορεί να δικαιολογήσουν την επικουρική θεραπεία με ακτινοβολία και / ή χημειοθεραπεία.
Οι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν κληρονομικά σύνδρομα (κληρονομικό ρετινοβλάστωμα, σύνδρομο Li-Fraumeni), χημική έκθεση (ζιζανιοκτόνα, αρσενικό, διοξίνη) και έκθεση σε ακτινοβολία (ακτινοθεραπεία για άλλους καρκίνους).
Οι κακοήθεις όγκοι μαλακών μορίων, τα σαρκώματα, αποτελούν περίπου το 0.7% όλων των κακοηθειών και το 7-8 % όλων των περιπτώσεων καρκίνου σε παιδιά ηλικίας κάτω των 15 χρόνων με ετήσια συχνότητα 20 και 5.4-9.6 ανά εκατομμύριο στους ενήλικες και παιδιά αντίστοιχα.
Τα σαρκώματα μαλακών μορίων (ΣΜΜ) προέρχονται από μεσεγχυματικά κύτταρα σε ποικίλα επίπεδα διαφοροποίησης σχετιζόμενα με μυϊκό, συνεκτικό, αγγειακό, λιπώδη, και σπανιότερα νευρικό ιστό. Είναι μια ετερογενής ομάδα όγκων, ορισμένοι εκ των οποίων είναι συχνότεροι στους ενήλικες και ορισμένοι πολύ σπάνιοι στα παιδιά, μπορούν να εμφανισθούν σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος, ανήκουν σε πολλούς ιστολογικούς τύπους και εμφανίζουν ποικίλη βιολογική συμπεριφορά και βαθμό κακοήθειας.
Το ραβδομυοσάρκωμα (ΡΜΣ) είναι η συχνότερη μορφή (αποτελεί περίπου το 60% των ΣΜΜ) στα παιδιά, σπάνιο στους ενήλικες και γι αυτό θεωρείται κακοήθεια της παιδικής ηλικίας.
Ινοσάρκωμα, νευρινοσάρκωμα, και άλλα ινωματώδη νεοπλάσματα αποτελούν περίπου το 10-20%, μια άλλη ομάδα μη ράβδο – ΣΜΜ περίπου το 10-25% μεταξύ των οποίων τα συχνότερα είναι οι περιφερικοί νευροεξωδερμικοί όγκοι (PNETs) και το συνοβιοσάρκωμα. Το υπόλοιπο 5-10 % αποτελούν αδιευκρίνιστες και αδιαφοροποίητες περιπτώσεις. Οι τρεις κυριότεροι ιστολογικοί τύποι που απαντούν στους εφήβους και νεαρούς ενήλικες είναι το ινοσάρκωμα (38%), το μη ειδικό αδιαφοροποίητο σάρκωμα (26%) και το ΡΜΣ (23%) ενώ λιγότερο συχνοί θεωρούνται το συνοβιοσάρκωμα, λιποσάρκωμα, λειομυοσάρκωμα και το κυψελιδικό ΡΜΣ.
Το ΡΜΣ είναι όγκος υψηλής κακοήθειας, σπάνιος στους ενήλικες, εμφανίζεται σε οποιαδήποτε ηλικία σε παιδιά και εφήβους με διάμεση ηλικία εμφάνισης τα 5 χρόνια και συχνότερη προσβολή αγοριών (1.7/1). Προέρχεται από τους σκελετικούς μύες αλλά αναπτύσσεται και σε ανατομικές περιοχές όπου φυσιολογικά δεν υπάρχουν γραμμωτοί μύες π.χ ουροδόχος κύστη. Αποτελεί το 3-4% των περιπτώσεων καρκίνου στα παιδιά με ετήσια επίπτωση 5.3 ανά εκατομμύριο και το 2% στους εφήβους 15 έως 19 χρόνων. Ιστολογικά διακρίνεται σε εμβρυϊκό (65% του συνόλου) που εμφανίζεται κυρίως σε παιδιά < 5 χρόνων, είναι καλύτερης πρόγνωσης και εντοπίζεται στις περιοχές κεφαλής / τραχήλου και ουρογεννητική. Υποομάδες του εμβρυϊκού είναι το βοτρυοειδές και το ατρακτοκυτταρικό ΡΜΣ. Το κυψελιδικό (20% του συνόλου) εμφανίζεται στα μεγαλύτερα παιδιά και στους εφήβους, είναι κακής πρόγνωσης και συχνά εντοπίζεται στον κορμό και τα άκρα. Το πλειόμορφο είναι σπανιότατο στα παιδιά. Τα συμπτώματα και σημεία κατά τη διάγνωση εξαρτώνται από την εντόπιση του όγκου. Οι πλέον συχνές εντοπίσεις είναι η ουρογεννητική οδός (27%), η παραμηνιγγική περιοχή (ρινοφάρυγγας, ρινική κοιλότητα, παραρρίνια, μέσο ους, μαστοειδής, πτερυγοειδής βόθρος, υποκροτάφιος βόθρος, 16%), άλλα κεφαλής τραχήλου (10%), κόγχος (8%), κορμός (10%), οπισθοπεριτόναιο (11%), άκρα (16%) και αλλού. Το ΡΜΣ είναι ιδιαίτερα επιθετικός όγκος και στο 20% των ασθενών υπάρχουν μεταστάσεις στη διάγνωση με εντοπίσεις τους πνεύμονες, λεμφαδένες, οστά, μυελό των οστών και λιγότερο συχνά ήπαρ, εγκέφαλο και μαστό. Η κατανόηση της βιολογικής συμπεριφοράς του όγκου (κυτταρογενετική και μοριακή γενετική ) έχει βελτιωθεί σημαντικά τα τελευταία χρόνια. Ο προσδιορισμός μετάθεσης στο κυψελιδικό ΡΜΣ ήταν πολύ σημαντικό γεγονός, ιδιαίτερα για αναγνώριση εκείνων των ασθενών που έχουν όγκους με κακή έκβαση. Οι μεταθέσεις t(2;13) και t(1;13) είναι γνωστό ότι σχετίζονται με την κυψελιδική νόσο με την πρώτη να έχει την χειρότερη πρόγνωση ενώ η άλλη σχετικά καλή πρόγνωση, περίπου ίδια με το εμβρυϊκό ΡΜΣ.
Τα μη ραβδο ΣΜΜ είναι μία ετερογενής ομάδα όγκων που εμφανίζονται συχνότερα στους ενήλικες σε σχέση με παιδιά. Αποτελούν περίπου το 3-4% των κακοηθειών σε παιδιά < 15 χρόνων και το 6% στους εφήβους 15-19 χρόνων. Ουσιαστικά υπολογίζονται ως το ~30% των ΣΜΜ σε παιδιά < 5 χρ. και ~75% στους εφήβους. Πολύ λίγα είναι γνωστά σχετικά με την βιολογική τους συμπεριφορά, την φυσική τους ιστορία ή την άριστη θεραπεία. Η κατανομή των ιστολογικών υποτύπων εξαρτάται άμεσα από την ηλικία π.χ το βρεφικό ινοσάρκωμα είναι ο συχνότερος όγκος στα βρέφη, όταν το συνοβιοσάρκωμα και οι κακοήθεις όγκοι από τα περιβλήματα των νευρικών ελύτρων (MPNST) είναι συχνότεροι στα μεγάλα παιδιά και εφήβους. Οι συχνότεροι τύποι γενικά είναι τα PNETς 28%, το συνοβιοσάρκωμα 19%, το ινοσάρκωμα 13%, αδιαφοροποίητο σάρκωμα «ενηλίκου» τύπου 11% και άλλες μορφές περίπου το 30%. Εντοπίζονται οπουδήποτε αλλά συχνότερα στα άκρα (38%), κεφαλή / τράχηλο 23%, κορμό και οπισθοπεριτόναιο 33%. Τα μη- ραβδο ΣΜΜ μπορούν να αυξάνονται ταχύτατα και να εμφανίζονται με μεταστάσεις στην διάγνωση αλλά μπορούν να έχουν και ανώδυνη πορεία (ενίοτε η διάγνωση τίθεται μετά από αφαίρεση μικρής διόγκωσης που μπορεί να υπήρχε και για πολλές βδομάδες) ενώ οι υποτροπές μπορούν να συμβούν και πολλά χρόνια μετά την αρχική διάγνωση. Η διήθηση επιχώριων λεμφαδένων είναι λιγότερη συχνή σε σύγκριση με τα ΡΜΣ και απομεμακρυσμένες μεταστάσεις στην διάγνωση εμφανίζουν το 10-15% των ασθενών συχνότερα πνευμονικές.
Πηγές : www.oncologynurseadvisor.com
www.eepao.gr
