Το νευροβλάστωμα είναι όγκος του συμπαθητικού νευρικού συστήματος. Είναι ο 2ος σε συχνότητα κοιλιακός όγκος της παιδικής ηλικίας, μετά τον όγκο του Wilms, αποτελώντας το 7.8% των παιδιατρικών καρκίνων.
Η συχνότητά του ανέρχεται σε 1.6/100.000 άτομα, κυρίως μικρά παιδιά.
Στα παιδιά, η συχνότητά του υπολογίζεται σε 9.5 περιπτώσεις/ 1.000.000.
Στις ΗΠΑ, διαγιγνώσκονται περίπου 650 νέες περιπτώσεις ετησίως.
Η συχνότητα του νευροβλαστώματος είναι μεγαλύτερη σε παιδιά της Λευκής φυλής και ελαφρώς συχνότερο στις θήλεις, σε αναλογία 1.2:1 με τους άρρενες.
Το νευροβλάστωμα απαντάται συχνότερα σε παιδιά ηλικίας κάτω των 3 ετών, αλλά και σε μεγαλύτερα. Το 40% των ασθενών είναι ηλικίας <1 έτους, το 35%, ηλικίας 1-2 ετών και το 25%, >2 ετών.
Το νευροβλάστωμα γενικά παρουσιάζεται με κοιλιακό πόνο, εμέτους, απώλεια βάρους, ανορεξία, κόπωση, οστικούς πόνους και χρόνια διάρροια. Τα 2/3 περίπου των παιδιών με νευροβλάστωμα παρουσιάζονται με ασυμπτωματική κοιλιακή μάζα, η οποία ανακαλύπτεται από τους γονείς τους. Υπέρταση είναι ασυνήθιστη και γενικά οφείλεται σε συμπίεση της νεφρικής αρτηρίας.
Σε μερικά βρέφη ηλικίας κάτω των 6 μηνών, το νευροβλάστωμα παρουσιάζεται με μικρό πρωτοπαθή όγκο και μεταστατικές εστίς εντοπισμένες στο ήπαρ, το δέρμα και τον μυελό των οστών. Στα νεογνά, οι δερματικές αλλοιώσεις μπορεί να αποδοθούν σε συγγενή ερυθρά.
Στο >50% των ασθενών, εκδηλώνεται σε προχωρημένο στάδιο, όταν πλέον έχει δώσει εκτεταμένες οστικές μεταστάσεις ή διηθήσει τον μυελό των οστών, γι΄ αυτό και συχνά παρουσιάζεται με οσταλγίες και χωλότητα. Μπορεί ακόμα να παρουσιασθεί με ανεξήγητο πυρετό, απώλεια βάρους, ευερεθιστότητα και περικογχικές εκχυμώσεις, δευτεροπαθώς σε μεταστατικές αλλοιώσεις στους κόγχους.
Οι οστικές μεταστάσεις μπορεί να οδηγήσουν σε παθολογικά κατάγματα.
Η νόσος μπορεί να υπάρχει κατά τη γέννηση αλλά ανακαλύπτεται αργότερα, όταν αυξάνεται σε μέγεθος και προκαλεί συμπτώματα. Σπανίως πάσχουν μεγαλύτερα των 10 ετών παιδιά.
Τα νευροβλαστώματα μπορούν να προέλθουν από νευρικό ιστό που υπάρχει στον τράχηλο, στο θώρακα ή στην πύελο, αλλά απαντώνται συχνότερα στην κοιλιά, κοντά στα επινεφρίδια (υπάρχουν δύο επινεφρίδια, το καθένα επάνω από κάθε νεφρό).
Η ασθένεια μπορεί στη συνέχεια να εξαπλωθεί στο συκώτι, στο μυελό των οστών και στα οστά. Το νευροβλάστωμα δίνει μεταστάσεις στους λεμφαδένες, το ήπαρ, την σπονδυλική στήλη (81%), το κρανίο (69%), το μηριαίο (50%), τα πλευρά (44%) και τη λεκάνη (31%). Οι οστικές μεταστάσεις αναπτύσσονται συνήθως πρώιμα και μπορεί να συνοδεύονται από πυρετό.
Πρόσφατες μελέτες έδειξαν ότι το νευροβλάστωμα οφείλεται σε μεγάλο βαθμό σε κάποια γενετική μετάλλαξη, που καθορίζεται από την ύπαρξη ενός συγκεκριμένου χρωμοσώματος στον οργανισμό.
Πηγές:
https://www.e-rheumatology.gr/scientific-articles/neyroblastoma
http://www.healthyliving.gr/2015/07/08/neurovlastoma-symptomata-therapeia/
https://en.wikipedia.org/wiki/Neuroblastoma
https://emedicine.medscape.com/article/988284-overview
https://www.cancer.org/cancer/neuroblastoma/about/what-is-neuroblastoma.html
